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致心律失常性右室心肌病2例并文献复习
作者:苏冠华[1] 
单位:华中科技大学同济医学院附属协和医院[1]  
文章号:W118580  
2017-3-20 14:55:59    
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1 临床资料   病例1 患者包某,46岁,男性,2014年6月23日因“反复胸闷心慌1月,晕厥1次”入院。患者6月初因胸闷心慌于当地医院住院治疗,期间发生晕厥一次,行心电图提示“室性心动过速”(简称室速)(见图1),行电复律后意识恢复,冠脉造影检查提示:冠脉未见明显异常,经药物治疗后患者仍间断胸闷,遂至我院。入院查体:心率78次/分、血压103/63mmHg。

1 临床资料365医学网 转载请注明
  病例1 患者包某,46岁,男性,2014年6月23日因“反复胸闷心慌1月,晕厥1次”入院。患者6月初因胸闷心慌于当地医院住院治疗,期间发生晕厥一次,行心电图提示“室性心动过速”(简称室速)(见图1),行电复律后意识恢复,冠脉造影检查提示:冠脉未见明显异常,经药物治疗后患者仍间断胸闷,遂至我院。入院查体:心率78次/分、血压103/63mmHg。心电图提示:交界性心律、偶发室早、完全性右束支传导阻滞、ST-T改变、V2~V3导联可见Epsilon波(见图2);心脏彩超提示:右心室(RV)5.3cm,右心房(RA)5.0cm,左房增大(LA 3.8cm),左心室(LV)4.9cm,二尖瓣轻中度关闭不全、三尖瓣重度关闭不全、肺动脉增宽并轻度肺动脉高压,左室射血分数(LVEF)56%。入院后诊断考虑:“致心律失常性右室心肌病 心律失常 室性心动过速”,给予抗心律失常、营养心肌、改善循环等对症支持治疗,因考虑患者有室速发作、晕厥病史,建议患者行埋藏式心脏复律除颤器(implantable cardioverter defibrillator,ICD)植入,但患者因个人经济原因拒绝,后患者心慌胸闷症状基本控制,于6月28好转出院。365医学网 转载请注明
图1 室速发作时心电图(病例1)365医学网 转载请注明
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图2 静息心电图(病例1)365医学网 转载请注明
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  病例2 患者胡某,37岁,女性,2015年8月18日因“间断心悸十年,再发加重十天”入院。患者于2005年因“感冒”后出现心悸、胸闷,曾在当地医院以“病毒性心肌炎”治疗,后心悸仍间断发作,2005年7月在我院诊断为“右室心肌病,室性心动过速”,行射频消融术后症状好转出院,出院后偶有心悸发作,持续时间短,可自行缓解,未予重视。2015年8月8日患者无明显诱因再发心悸,程度加重,伴心前区疼痛,持续不能缓解,入当地医院后突发意识丧失,行心肺复苏后以“胺碘酮、利多卡因”治疗,于8月17日下午再发心悸伴大汗、血压下降,心电监护示“室速”,急诊转我院治疗,以“心律失常 室速”收入院。入院查体:心率58次/分,血压105/70mmHg。入院后于8月18日再发室速,血压不能测出,给予电复律后可转为窦性,但持续数分钟后再发室速(见图3),再行电复律,后给予胺碘酮及利多卡因泵入,其后仍频发室速电风暴,并有血压降低,电复律可转复为窦性心律。入院后心脏超声示:右心增大(右室横径5.3cm,长径约为8.6cm;右房横径4.1cm、长径约6.2cm),右室形态失常(内见丰富的肌小梁回声),室壁变薄(最薄处厚约为0.24cm),右室腔内血流淤滞,三尖瓣中至重度关闭不全,左室舒张功能减低,少许心包积液。入院诊断考虑:致心律失常性右室心肌病 室速电风暴。静息未发作时心电图:窦性心律、完全性右束支传导阻滞、ST-T改变、V2~V4导联可见Epsilon波(见图4)。患者因药物控制室速效果欠佳,后请我科心电生理专家联合心外科专家会诊,考虑患者心脏病变处于终末期,心脏移植为较优选方案,遂于9月3日在全麻下行原位心脏移植术,术后复查心脏超声功能正常、形态符合心脏移植术后改变。心肌组织病理检查结果示:右心室镜下见残余心肌纤维极少,大部分为增生的大片脂肪组织及部分纤维组织替代,心肌纤维排列紊乱,部分心肌肥大,部分心肌变性萎缩,心内膜明显增厚伴纤维化。患者经抗排斥、抗感染、营养心肌等对症治疗后,于10月5日好转出院,出院后随访1月无特殊不适。365医学网 转载请注明
图3 患者室速电风暴发作时心电图(病例2)365医学网 转载请注明
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图4 静息心电图(病例2)365医学网 转载请注明
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2 讨论365医学网 转载请注明
  致心律失常性右室心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy,ARVC)为具有家族遗传倾向的原发性心肌病,是右室心肌发育不良被纤维、脂肪组织替代,主要累及流出道、心尖和前下壁(即所谓的“发育不良三角”),可有散在或弥漫性炎性细胞浸润,病变部位心肌变薄、膨胀或瘤样扩张的心肌疾病。人群发病率平均为1:2000[1],青年常见,男女比例约为2.7:1,是导致年轻人猝死的主要病因之一 [2]。ARVC临床诊断基于特征性的心电图表现、心律失常及心脏结构和(或)组织学异常[3]。本文报道的2例病例中,病例一以室速导致的晕厥为首发表现,后通过心电图及心脏彩超确诊;病例二以频繁发作室速电风暴为主要表现,心电图、心脏超声及最终组织病理检查确诊为致心律失常性右室心肌病。365医学网 转载请注明
  ARVC临床表现可因心肌病变范围不同而有较大差别,从无症状、心悸、胸痛、猝死等均可能出现。Nasir等[4]研究表明,ARVC患者中27%出现不典型胸痛,32%出现晕厥,6%出现心衰,67%的患者表现为心悸,还有6%可无症状。在临床上,心律失常为ARVC常见症状,尤其是室速,但如病例2患者中频发室速电风暴,既往病例报道中较少。该患者入院前曾有意识丧失,入院后再发伴休克,住院期间多次发生室速伴随血压下降,行数次电复律后转复。一项关于电风暴的回顾性研究报道,ARVC仅占3.4%[5]。365医学网 转载请注明
  Epsilon波是本病中较特异的一项心电图表现,是因右室部分心肌组织被脂肪浸润,形成脂肪组织包绕的岛样存活心肌细胞延迟除极所致。根据心肌损坏程度,电激动延迟可出现在QRS波群末尾之前ST段上甚至T波之后,多表现为一个在ST段起始部的一个小波,在心前区导联最为突出(V1~V2导联多见),但也可以出现在肢体导联或全部12导联。Epsilon波在诊断ARVC中的特异性高达100%,但因波幅较小在我国有学者统计Epsilon波检出率仅为38.1%[6],应用改良的心电图技术,可增加Epsilon波的检出率,约为75%[7]。据报道,在疾病早期心电图中去极和复极可无异常,随疾病进展,可首先表现为T波倒置,由V2扩展到V3,最后出现Epsilon波[8]。365医学网 转载请注明
  ARVC 患者临床治疗的主要目标在于降低心脏猝死率,控制心律失常,纠正充血性心力衰竭。治疗措施包括限制体力活动、药物治疗、植入ICD、射频消融术、手术治疗、其他对症治疗。ARVC患者应绝对避免竞技类运动[9],药物治疗通常使用β受体阻滞剂、胺碘酮和索他洛尔,但单独药物治疗无法改善患者预后[10]。ICD植入能较单纯药物治疗明显提高生存率,对于有晕厥病史、心脏骤停史、室速伴血流动力学不稳定的ARVC患者是ICD植入明确的适应证。射频消融术常用于植入ICD联合抗心律失常药物治疗下仍反复出现室性心律失常发作患者,但射频消融术后复发率较高。2014 年EHRA/HRS/APHRS《室性心律失常专家共识》建议,室速/室颤风暴伴有明显的器质性心脏病患者中,在事件发生后应早期考虑和讨论植入左心室辅助装置和心脏移植的可能[11]。本例2中患者以电风暴为主要表现,心脏结构已呈终末期改变,经多学科讨论后行心脏移植,术后恢复良好。因此,心脏移植为ARVC患者(特别是心脏病变处于终末期患者)提供了一种新的选择方案。365医学网 转载请注明
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参考文献365医学网 转载请注明
1. Azaouagh A, Churzidse S, Konorza T, et al. Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia: a review and update [J]. Clin Res Cardiol, 2011, 100(5):383-394.365医学网 转载请注明
2. Kayser HW, van der Wall EE, Sivananthan MU, et al. Diagnosis of arrhythmogenic right ventricular dysplasia: a review [J]. Radigraphics, 2002, 22(3): 639-648.365医学网 转载请注明
3. Marcus FI, McKenna WJ, Sherrill D, et al. Diagnosis of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia: proposed modifica- tion of the task force criteria [J]. Circulation, 2010, 121(13):1533–1541.365医学网 转载请注明
4. Nasir K, Bomma C, Tandri H, et al. Electrocardiographic features of arrhyth mogenic right ventricular dysplasia/cardiomyopathy according to disease severity: a need to broaden diagnostic criteria [J]. Circulation, 2004, 110(12): 1527-1534. 365医学网 转载请注明
5. 郭荣,张戟,扬海燕,等. 29例心室“电风暴”回顾性分析[J]. 临床心电学杂志. 2012, 21(04):269-271.365医学网 转载请注明
6. 萧湛潮,雷娟,周淑娴,等. 国内致心律失常性右室心肌病文献病例分析[J]. 中国心脏起搏与心电生理杂志. 2014, 28(2):132-135.365医学网 转载请注明
7. Jain R, Tandri H, Daly A, et al. Reader-and instrument - dependent variability in the electrocardiographic assessment of arrhythmogenic right ventricular dysplasia/cardiomyopathy [J]. Cardiovasc Electrophysiol, 2011, 22(5): 561-568.365医学网 转载请注明
8. Abrams DJ, Kirkby C, Page SP, et al. Evolution of Electrocardiographic and Structural Features Over 3 Decades in Arrhythmogenic [J]. Circulation, 2015, 131(25):2233-2235.365医学网 转载请注明
9. Ruwald AC, Marcus F, Estes NA, et al. Association of competitive and recreational sport participation with cardiac events in patients with arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy: results from the North American multidisciplinary study of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy [J]. Eur Heart J, 2015, 36 (27):1735–1743. 365医学网 转载请注明
10. Saguner AM, Brunckhorst C, Duru F. Arrhythmogenic ventricular cardiomyopathy: A paradigm shift from right to biventricular disease [J]. World J Cardiol, 2014, 6(4): 154-174. 365医学网 转载请注明
11. Pedersen CT, Kay GN, Kalman J, et al. EHRA/HRS/APHRS expert consensus on ventricular arrhythmias [J]. Heart Rhythm. 2014, 11(10):e166-196. 365医学网 转载请注明
  已发表在《内科急危重症杂志》2016年第22卷第6期

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作者简介
苏冠华
单位:华中科技大学同济医学院附属协和医院
简介:  医学博士,华中科技大学同济医学院附属协和医院心内科主治医师,中国医师协会心血管内科分会会员,上海
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